Métabolisme des acides aminés

Vue d'ensemble

Les AA en excès ne sont pas stockés → catabolisme. Devenir du squelette carboné : néoglucogenèse ou cétogenèse. Devenir de l'azote : cycle de l'urée (élimination).

Transamination

Transfert du groupe NH2 d'un AA vers un alpha-cétoacide. Catalysé par les aminotransférases (transaminases). Coenzyme : pyridoxal phosphate (PLP, vitamine B6).
ASAT (GOT) : aspartate + alpha-cétoglutarate ⇌ oxaloacétate + glutamate. Cardiaque, hépatique.
ALAT (GPT) : alanine + alpha-cétoglutarate ⇌ pyruvate + glutamate. Spécifique du foie.
Le glutamate est le collecteur universel des groupes aminés.

Désamination oxydative

Glutamate → alpha-cétoglutarate + NH4⁺. Catalysée par la glutamate déshydrogénase (mitochondrie hépatique). NAD⁺ ou NADP⁺. Libère l'ammoniac pour le cycle de l'urée.

Cycle de l'urée

Localisation : foie (mitochondrie + cytosol). 5 enzymes.
Bilan : 2 NH4⁺ + CO2 + 3 ATP → urée (H2N-CO-NH2) + H2O + 2 ADP + AMP.
Étapes clés : CPS1 (mitochondrie, étape limitante) → citrulline → argininosuccinate → arginine → urée + ornithine.
L'urée est excrétée par les reins. Hyperammoniémie si déficit enzymatique → encéphalopathie.

AA essentiels

8 AA indispensables : Val, Leu, Ile, Thr, Met, Phe, Trp, Lys. Mnémo : "Le Very Lyrique Tristan Fait Mille Trucs Impossibles".

Point clé concours : ALAT > ASAT oriente vers une hépatite. ASAT > ALAT oriente vers une atteinte musculaire ou cardiaque. La phénylcétonurie = déficit en phénylalanine hydroxylase → accumulation Phe → retard mental si non traité (dépistage néonatal).